Sunt afecțiuni în care există un deficit de sinteză, cantitativ sau calitativ, al unuia din factorii de coagulare: I, II, V, VII, X, XI, sau XIII. Aceste cazuri sunt diagnosticate destul de rar, unele fiind descoperite în ultimii 40 de ani.

Deficitul de factor XI (hemofilia C) se deosebește de hemofilia A și B prin faptul că gena hemofilică se găsește pe cromozomul 4, afectează atât bărbații cât și femeile, iar hemoragiile nu se produc intraarticular sau intramuscular. Hemofilia C este cea mai frecventă tulburare de coagulare dintre deficitele rare ale factorilor de coagulare. Ca frecvență, la femei, este a doua afecțiune hemoragică dupa boala von Willebrand.