Sindromul Evans este o boală rară în care sistemul imunitar al organismului produce anticorpi care distrug globulele roșii, trombocitele și uneori anumite globule albe cunoscute sub numele de neutrofile.

 Ce este sindromul Evans?

Sindromul Evans este o combinație rară de două sau mai multe dintre următoarele afecțiuni ale sângelui:

 

  • Anemie hemolitică autoimună (AIHA), unde sistemul imunitar distruge globulele roșii. Celulele roșii sunt responsabile de transportarea oxigenului la organele și țesuturile corpului.

 

  • Trombocitopenie imună (ITP), în care sistemul imunitar atacă trombocitele. Trombocitele ajută la oprirea sângerării formând cheaguri de sânge.

 

  • Neutropenie autoimună (AIN), care determină sistemul imunitar să atace neutrofilele. Neutrofilele sunt celule albe din sânge care ajută la vindecarea țesuturilor și la combaterea infecțiilor.

Potrivit Organizației Naționale pentru Tulburări Rare (NORD), diagnosticul de Sindrom Evans se pune la persoanele unde apar doua dintre cele trei afecțiuni, chiar dacă nu se manifestă în același timp. Anemia hemolitică si trombocitopenia sunt afecțiunile care apar la același pacient.

Incidența și prevalența sindromului Evans nu sunt cunoscute. Specialiștii descriu această afecțiune ca fiind una foarte rară.

Simptome

Datorită atacului asupra sistemului imunitar pe care îl provoacă sindromul Evans, persoanele cu această afecțiune au un nivel anormal de scăzut de celule din sânge. Medicii numesc această afecțiune citopenie.

Citopenia provoacă o varietate de simptome care variază de la o persoană la alta. Severitatea bolii și celulele sanguine specifice pe care le implică boala vor determina ce simptome dezvoltă fiecare pacient.

Unele persoane au perioade de remisie în timpul cărora simptomele bolii dispar. Remisia se poate produce după un tratament de succes. Cu toate acestea, oamenii pot avea și perioade în care simptomele se agravează.

Simptome de anemie

Nivelurile scăzute de globule roșii din cauza bolii Evans pot provoca anemie. Anemia înseamnă că organismul nu are suficiente globule roșii pentru a distribui oxigen în organe și țesuturi.

Anemia poate provoca următoarele simptome:

  • oboseală
  • paloare
  • amețeli
  • respirație grea
  • ritm cardiac accelerat
  • icter

Nivel scăzut de trombocite

Un nivel scăzut de trombocite poate provoca sângerare sub piele, deoarece sângele nu se coagulează. Pot apărea urmatoarele semnale:

  • pete mici de culoare violetă sau roșie pe piele
  • pete purpurii pe piele
  • pete mai mari de culoare violetă pe piele (echimoză)
  • piele care se învinește ușor

Nivel scăzut de neutrofile

Persoanele care au un nivel scăzut de neutrofile sunt mai predispuse la infecții. Simptomele lor pot include:

  • febră
  • amețeală
  • ulcer bucal
  • sistem imunitar scăzut

Persoanele cu sindrom Evans pot avea, de asemenea, o splină mărită, ficat sau ganglioni limfatici.

Este posibil ca o persoană să nu observe aceste semne, dar un medic le poate identifica în timpul unui consultații amănunțite.

Stabilirea diagnosticului

Nu există un test specific care să indentifice sindromul Evans. În schimb, medicul specialist va efectua o varietate de teste pentru a exclude alte probleme de sănătate.

Testele pe care medicii le pot folosi pentru a confirma unei persoane că suferă de sindrom Evans sunt:

 

  • analiza CBC, este un test care numără şi examinează diferite tipuri de celule din sânge.
  • testul Coombs, care caută anticorpi împotriva globulelor roșii
  • biopsie a măduvei osoase
  • Tomografii ale pieptului, abdomenului și pelvisului

Tratament

Nu există nici un remediu pentru sindromul Evans, astfel că tratamentul se concentrează pe ameliorarea simptomelor și creșterea numărului de celule din sânge. Tratamentul pentru sindromul Evans variază de la o persoană la alta. Cel mai potrivit tratament pentru pacienți se stabilește în funcție de:

 

  • vârstă
  • stare de sănătate
  • simptome
  • numărul de celule sanguine (hematocite)

Opțiuni de tratament:

Corticosteroizii

Unul dintre cele mai frecvente tratamente pentru sindromul Evans este pe bază de corticosteroizii. Aceste medicamente pot ajuta la scăderea activității sistemului imunitar.

Cu toate acestea, pot apărea reacții adverse, inclusiv:

  • tensiune arterială crescută
  • creștere în greutate
  • modificări ale dispoziției
  • glicemie ridicată

Administrare intravenoasă cu imunoglobulină

Imunoglobulina intravenoasă este o soluție care conține anticorpi de la donatori sănătoși.

 Medicamente imunosupresoare

Aceste medicamente funcționează prin scăderea nivelului de activitate a sistemului imunitar. Efectele secundare posibile includ un risc mai mare de îmbolnăviri și infecții.

 Rituximab

Rituximab este un medicament mai nou care evită unele dintre efectele secundare ale medicamentelor imunosupresoare.

NORD susține că rituximab este un tratament extrem de eficient pentru sindromul Evans.

Îndepărtarea splinei

În unele cazuri, tratamentul poate implica îndepărtarea chirurgicală a splinei într-o procedură numită splenectomie.

Transplantul de celule stem hematopoietice

Un transplant de celule stem ar putea ajuta la resetarea sistemului imunitar și ar putea oferi un tratament potențial pentru sindromul Evans. Tratamentul necesită un donator pentru a oferi celule stem pacientului. Donatorul va fi, de obicei, un membru al familiei. Cu toate acestea, tratamentul cu celule stem poate să nu funcționeze pentru la toată lumea și niciun studiu nu a dovedit încă că este eficient.

Sindromul Evans este o afecțiune rară a sistemului imunitar care reduce numărul de celule din sânge și poate duce la anemie și alte complicații. Deși această boală nu poate fi vindecată, pacienții beneficiază de tratamente și îngrijiri medicale avansate care pot ajuta la ameliorarea simptomelor și la îmbunătățirea calității vieții acestora.

Articol preluat și tradus de pe MedicalNewsToday.com