Mielomul multiplu: manifestări, complicații, terapie recomandată

Mielomul multiplu: manifestări, complicații, terapie recomandată

Material scris pentru platforma specializată Hematologie.ro de Dr. Florica Ghilezan, medic primar hematolog, Spitalul Clinic Municipal de Urgență Timișoara.

Mielomul multiplu este o boală malignă hematologică ce constă în proliferarea monoclonală a celulelor plasmocitare care se depozitează în măduva osoasă sau sub formă de tumori (plasmocitoame). Ele produc o imunoglobulină monoclonală, evidenţiată prin intermediul imunoelectroforezei proteinelor serice care identifică componentul monoclonal (proteina M).

Mielomul multiplu reprezintă aproximativ 10% din totalul neoplaziilor hematologice.

Trimitem pacientul la hematolog pentru investigații dacă prezintă:

  • Dureri osoase în prezența lizelor osoase, a plasmocitoamelor asociate cu hipercalcemie.
  • Astenie, fatigabilitate, paloare tegumentară legate de un sindrom anemic a cărei cauză nu s-a decelat.
  • Afectare renală investigată de nefrolog la care se suspicionează o nefropatie mielomatoasă cu insuficienta renală asociată.
  • Afectarea neurologică cu neuropatie periferică, semne de compresie medulară, compresia rădăcinii nervilor prin tumori, tasări vertebrale.
  • Semne legate de hipervâscozitatea sângelui: vertij, tulburări de vedere, dispnee.

Investigații paraclinice sunt multiple și complexe:

  • Hemogramă cu frotiu de sânge periferic
  • Creatinină serică, uree , ionogramă, calcemie, albumină serică, LDH,
  • Beta 2microglobulina, VSH, Proteina C reactivă
  • Electroforeza proteinelor serice și urinare, Imunofixarea proteinelor serice şi urinare, Cuantificarea componentului monoclonal
  • Proteinurie/24h, Dozarea lanţurilor uşoare libere serice
  • Evaluarea leziunilor osteolitice prin Whole body RMN, RMN coloana vertebrală
  • Puncţie aspiratorie medulară sau biopsie osteo- medulară
  • Ex citogenetic/FISH
  • Biopsie tisulară ( formaţiuni tumorale) – diagnostic plasmocitom osos sau extramedular

În urma investigațiilor se stabilesc criteriile de diagnostic pozitiv și stadiul de boală:

Gamapatie monoclonala cu semnificaţie nedeterminată:

  •  Proteina M < 3 g/dl
  • Infiltrat medular limfoplasmocitar < 10%
  • Absența afectării de organ

Mielom multiplu asimptomatic

  • Proteina M plasmă ≥ 3 g/dl sau CM urină ≥ 500mg/24h şi/sau Plasmocite medulare 10-60%
  • Absența criteriilor de mielom activ

Mielom multiplu simptomatic (activ)

  • Plasmocite medulare ≥ 10% sau plasmocitom extramedular
  • Cel puţin unul dintre următoarele criterii: ≥ 60% plasmocite medulare, > 1 leziune descrisă la IRM (dimensiune ≥5mm)

Evidenţierea afectării de organ ce poate fi atribuită proliferării plasmocitare (criterii CRAB):

  • C -Hipercalcemie ≥ 11.5 mg/dl sau creşterea cu >1mg/dl peste limita superioară a normalului
  • R -Insuficienţă renală: Creatinina serică> 2 mg/dl sau Clearance Creatinină < 40 ml/min
  • A -Anemie: scăderea Hb cu >2 g/dl faţă de normal, sau < 10 g/dl
  • B -Leziuni osoase: ≥1 leziuni osteolitice evidenţiate

Boala se stadializează conform Criteriilor Durrie-Salmon și R-ISS; se stabilesc grupele de risc citogenetic.

Tratamentul mielomului multiplu se face de către medicul hematolog, conform protocoalelor naționale de terapie cuprinzând chimioterapia, corticoterapia, imunoterapia, radioterapia.

  • Mielomul multiplu asimptomatic nu se tratează, se monitorizează la 3-6 luni.
  • Tratamentul se inițiază doar la Mielomul multiplu activ, cu cel puțin un criteriu CRAB.
  • Pacienții sub 65 ani, fără comorbidități au indicație de terapie pentru obținerea remisiunii de boală urmată de transplant medular autolog și, ulterior o terapie de intreținere.
  • Pacienții neeligibili pentru transplant încep terapie conform protocoalelor cu monitorizarea răspunsului la tratament.

Tratamentul complicațiilor cuprinde:

  • Bifosfonați pentru hipercalcemie
  • Radioterapie la nivelul tumorilor
  • Hidratare, diuretice în caz de insuficienșă renală
  • Masă eritrocitară și Eritropoetină în anemie
  • Factor de stimulare granulocitară în neutropenie
  • Tratamentul și prevenirea infecțiilor.
  • Terapia durerii

Mielomul multiplu este o afecțiune gravă, cu multiple complicații și recăderi de boală, care necesită monitorizare atentă și linii de terapie complexe. Se recomandă prezentarea cât mai repede la medicul hematolog, într-un stadiu incipient de boală.