Societatea Americană de Hematologie (ASH), Societatea Internațională de Tromboză și Hemostază (ISTH), Fundația Națională pentru Hemofilie (NHF) și Federația Mondială de Hemofilie (WFH) au dezvoltat ghiduri de practică clinică comună privind diagnosticul și gestionarea bolii von Willebrand (VWD), cea mai frecventă boală hemoragică moștenită din lume.

VWD afectează aproximativ 1% din populația lumii și este cea mai frecventă tulburare de sânge. Deși VWD apare în mod egal la bărbați și femei, este mai probabil ca femeile să observe simptomele din cauza sângerărilor abundente sau anormale în timpul perioadelor menstruale și după naștere. Boala vonWillebrand (VWD) este cauzata de deficienta sau anomalia factorului vonWillebrand (FVW).

VWD poate provoca sângerări neobișnuite din răni mici sau proceduri medicale minore, sângerări nasale frecvente, vânătăi, sângerări la nivelul articulațiilor.

Simptomele pot varia de la pacient la pacient. Medicii primari, pediatrii, obstetricienii și ginecologii care observă sângerări neobișnuite pot recomanda pacienților consultul unui unui hematolog. Multe persoane cu simptome ușoare nu primesc diagnostic imediat și trăiesc mulți ani cu sângerări netratate sau nu își dau seama că au VWD până când nu suferă o sângerare severă care ar fi putut fi prevenită.

„VWD este o tulburare de sângerare frecventă, complexă, prezentând provocări în punerea diagnosticului în timp util și în gestionarea adecvată a sângerărilor pentru pacienți. Deoarece diagnosticul nu este simplu și simptomele variază în severitate, este nevoie de ghiduri pentru a ajuta la îmbunătățirea calității îngrijirii pacienților. Nu există parteneri mai buni pentru ASH în acest efort decât ISTH, NHF și WFH, a căror expertiză colectivă în VWD din perspectiva științifică și a pacientului din întreaga lume a sporit acest efort”, a declarat președintele ASH din 2021, Martin S. Tallman, MD, de la Memorial Sloan Kettering Cancer Center

Aceste îndrumare se referă la pragurile testelor de laborator pentru a clasifica VWD ca fiind mai incluzive față de pacienții care suferă sângerări, dar a căror activitate sanguină nu îndeplinește pragurile acceptate în prezent pentru diagnostic. În plus, în aceste ghiduri se recomandă pentru prima dată ca pacienții cu VWD care suferă de sângerări frecvente și severe care scad calitatea vieții, să primească profilaxie de rutină VWD, un concentrat injectabil de proteine ​​de coagulare, de mai multe ori pe săptămână. Împreună, liniile directoare privind diagnosticul și managementul includ 19 recomandări combinate.

Ghidurile au fost elaborate de două grupuri de experți formate din 32 de persoane, inclusiv hematologi internaționali, persoane care suferă de VWD dar și oameni de știință cu experiență în sinteza dovezilor și evaluarea metodologiilor de elaborare.

„Ghidurile sunt un exemplu excelent de colaborare între mai multe societăți, asigurându-se că reprezintă sfaturile cele mai actualizate și relevante cu privire la diagnosticul și tratamentul acestei tulburări de sângerare comune, dar deseori neînțelese”, a declarat președintele ISTH, Claire McLintock, MD.

Ghidul pentru diagnosticarea bolii VWD poate fi accesat AICI

Ghidul pentru managementul bolii VWD poate fi accesat AICI

Material preluat și tradus de pe: https://www.hemophilia.org/news/organizations-develop-guidelines-on-the-diagnosis-and-management-of-vwd