Totul despre anemia hemolitică autoimună

Jul 5, 2021 | News

Anemia hemolitică autoimună este o afecțiune rară a globulelor roșii și o afecțiune autoimună. Anemia hemolitică se dezvoltă atunci când nu există suficiente celule roșii din sânge, deoarece organismul le distruge mai repede decât ar trebui. Globulele roșii transportă oxigen în tot corpul.

Anemia hemolitică autoimună (AIHA) sau anemia hemolitică imună se întâmplă atunci când sistemul imunitar nu funcționează corect. În mod normal, globulele roșii trăiesc în organism timp de 100 până la 120 de zile. Cu toate acestea, în cazurile severe de AIHA, celulele pot rămâne doar câteva zile.

La copii, este o afecțiune rară, care este de obicei temporară. Cu toate acestea, la unii adulți, AIHA poate fi o afecțiune pe termen lung, care revine frecvent.

AIHA se poate dezvolta rapid sau în timp.

 

CAUZE

Celulele sanguine se formează în măduva osoasă.

Există trei tipuri de bază:

  • Celulele albe din sânge ajută organismul să lupte împotriva infecțiilor.
  • Trombocitele ajută sângele să se coaguleze și să prevină sângerarea.
  • Celulele roșii din sânge transportă oxigenul în tot corpul sub formă de hemoglobină.

Celulele albe din sânge produc anticorpi. Anticorpii se atașează de celulele roșii din sânge și se deplasează prin tot corpul, luptând cu germenii și alte substanțe străine, care nu ar trebui să fie acolo.

Acest lucru se poate întâmpla din cauza:

  • expunerii la anumite toxine sau substanțe chimice, de exemplu din medicamente
  • o complicație a unei infecții
  • primind o transfuzie de sânge, atunci când sângele nu se potrivește cu grupa de sânge a individului
  • grupa de sânge a unui copil nenăscut fiind diferită de cea a mamei
  • unele tipuri de cancer

 

TIPURI DE AIHA

Există două clasificări pentru AIHA: caldă versus rece și primară versus secundară.

Clasificarea caldă sau rece depinde de tipul de anticorpi implicați.

AIHA caldă

Numită și hemoliză caldă, aceasta implică anticorpi IgG. Aceștia leagă celulele roșii din sânge la 98,6 ° F (37 ° C) sau la temperatura normală a corpului. Aceasta reprezintă 80-90 la sută din cazuri. Simptomele apar de obicei treptat, pe o perioadă de câteva săptămâni până la luni. Uneori, însă, poate apărea brusc, în câteva zile.

Simptome:

  • piele palidă sau îngălbenită
  • oboseală
  • ameţeală
  • palpitații cardiace

AIHA rece

Aceasta se mai numește și hemoliză la rece. În acest tip, autoanticorpii IgM sau aglutininele reci leagă celulele roșii din sânge atunci când sângele este expus la temperaturi scăzute, în mod specific între 0 și 4 ° C (32 ° până la 39,2 ° F). Aceasta reprezintă 10-20 la sută din cazuri.

Temperaturile reci sau o infecție virală pot declanșa simptome, care includ:

  • oboseală și amețeli
  • piele palidă sau îngălbenită
  • mâini și picioare reci
  • durere în piept și în spatele picioarelor
  • vărsături sau diaree
  • durere și colorare în albastru a mâinilor și picioarelor
  • Boala Raynaud
  • probleme cardiace, cum ar fi aritmia, un suflu cardiac, o inimă mărită sau insuficiență cardiacă

AIHA poate fi, de asemenea, primară sau secundară.

AIHA primară este atunci când nu există niciun semn al vreunei condiții de bază.

AIHA secundară este atunci când există o legătură cu o altă condiție.

Bolile autoimune care au sau pot avea o legătură cu AIHA secundară includ:

  • artrita reumatoidă
  • lupus eritematos sistemic (LES)
  • Sindromul Sjogren
  • colită ulcerativă
  • boală tiroidiană
  • Tiroidita lui Hashimoto
  • boli renale pe termen lung
  • alte afecțiuni care slăbesc sistemul imunitar

Unii viruși obișnuiți pot declanșa AIHA. Deseori, anticorpii și anemia dispar odată cu dispariția infecției.

Virușii care par să aibă o legătură cu AIHA includ:

  • mycoplasma
  • Virusul Epstein-Barr (EBV)
  • pojar
  • oreion
  • rubeolă
  • varicela
  • hepatită
  • HIV
  • citomegalovirus

Acești viruși pot declanșa modificări ale anticorpilor care pot duce la AIHA.

Tipurile de medicamente care, în cazuri rare, pot declanșa modificări care duc la AIHA includ:

  • peniciline
  • efalosporine
  • tetraciclină
  • eritromicină
  • acetaminofen
  • ibuprofen

O persoană poate moșteni anticorpi de la mama sa la naștere, dar acest lucru este rar.

 

SIMPTOME

Simptomele frecvente ale AIHA includ:

  • febră scăzută
  • slăbiciune și oboseală
  • dificultăți de gândire și concentrare
  • paloare
  • tahicardie
  • dificultăți de respirație
  • îngălbenirea pielii sau icter
  • urină închisă la culoare
  • dureri musculare
  • dureri de cap
  • greață, vărsături și diaree
  • amețeală
  • respiratie dificila
  • o limba dureroasa
  • palpitații 

 

DIAGNISTIC

Medicul va întreba despre simptome și va efectua un examen fizic. Apoi poate recomanda niște teste de sânge și urină, pentru a stabili un diagnostic. 

Hemoleucograma completă include și măsurarea nivelurilor de hemoglobină și hematocrit. Hemoglobina este o proteină care transportă oxigenul în tot corpul. Hematocritul arată cât spațiu ocupă celulele roșii din sânge. Nivelurile scăzute ale ambelor pot fi un semn de anemie.

Testele Coombs sau testul antiglobulinic direct este o analiză de laborator prin intermediul căreia poate fi identificată prezența pe suprafața hematiilor a imunoglobulinelor sau a complementului.

Testul reticulocitelor. Acest test de sânge măsoară nivelurile de reticulocite, care sunt celule roșii din sânge ușor imature. Poate determina dacă măduva osoasă creează celule roșii din sânge la o rată adecvată.

Testul bilirubinei. Ficatul produce bilirubină, o substanță de culoare galbenă care este prezentă în bilă. Un test de sânge poate măsura cantitatea de bilirubină din sânge.

Testul haptoglobinei. Haptoglobina este o proteină pe care ficatul o produce. Cantitatea de haptoglobină din sânge arată cât de repede sunt distruse celulele roșii din sânge.

Testul aglutininelor reci. Boala de aglutinină rece este un tip rar de AIHA în care simptomele se înrăutățesc, dar numai în cazul în care temperatura organismului scade sub 37 grade C. Aglutininele sunt anticorpi care determină aglomerarea globulelor roșii. Aglutininele reci sunt active la temperaturi scăzute, iar aglutininele calde sunt active la temperaturi normale ale corpului. Determinarea dacă există aglutinine calde sau reci poate ajuta uneori să explice de ce apare tulburarea.

Aglutininele calde pot apărea în: anumite infecții, cum ar fi pneumonia cu micoplasmă, după utilizarea anumitor medicamente, inclusiv penicilina.

 

TRATAMENT

Opțiunile de tratament pentru AIHA depind de o serie de factori. Dacă anemia este ușoară, trece adesea fără tratament. Între 70 și 80% dintre oameni nu au nevoie de tratament sau de intervenție minimă.

Cu toate acestea, unii oameni vor avea nevoie de medicamente, intervenții chirurgicale sau transfuzii de sânge.

Factorii care influențează necesitatea tratamentului includ:

  • vârsta persoanei,
  • starea generală de sănătate și istoricul medical,
  • cât de severă este anemia,
  • cauza afecțiunii,
  • toleranța individului pentru tratamente specifice,
  • modul în care medicul se așteaptă ca simptomele să progreseze.

Dacă există o cauză de bază – cum ar fi cancerul, o infecție sau utilizarea unor medicamente – tratarea afecțiunii sau schimbarea medicamentului poate reduce simptomele AIHA.

Un medic poate prescrie corticosteroizi sau medicamente asemănătoare cortizonului pentru a slăbi răspunsul imun. Acesta este, în general, primul tip de tratament pentru persoanele cu AIHA primară și poate ajuta la îmbunătățirea simptomelor în multe tipuri comune de AIHA.

În cazurile severe și dacă aceste medicamente nu funcționează, un medic poate prescrie alte medicamente care suprimă răspunsul imun, cunoscut sub numele de terapie imunosupresivă. Acest tratament medicamentos ajută la scăderea răspunsului imun al organismului.

Cu toate acestea, atât cortizonul, cât și medicamentele imunosupresoare pot avea efecte adverse.

Dacă tratamentul medicamentos nu este eficient, un medic poate recomanda o intervenție chirurgicală. Splina este responsabilă de îndepărtarea globulelor roșii anormale din fluxul sanguin, inclusiv a celor cu anticorpi atașați. Îndepărtarea splinei poate permite corpului să păstreze aceste celule roșii în sânge. Acest lucru poate ajuta la prevenirea anemiei.

Dacă simptomele sunt severe și alte opțiuni nu sunt eficiente, persoana poate avea nevoie de o transfuzie de sânge.

 

 

Sursa: www.medicalnewstoday.com